Вторичный гиперальдостеронизм — признаки и проявления, диагностика и методы терапии

Лечение гиперальдостеронизма глюкокортикоидными препаратами состоит из гидрокортизона или дексаметазона, которые устраняют основные гормональные и метаболические нарушения и нормализуют артериальное давление. При вторичном гиперальдостеронизме антигипертензивная терапия должна назначаться в сочетании с патогенетическим лечением основного заболевания, а также с контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Первичный гиперальдостеронизм

ПГА – это собирательный диагноз, характеризующийся повышенным уровнем альдостерона, который относительно независим от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается после нагрузки натрием. Повышенный уровень альдостерона вызывает сердечно-сосудистые нарушения, снижение уровня ренина в плазме, гипертонию, задержку натрия и ускоренное выведение калия, что приводит к гипокалиемии. Причины ПГА включают гормональную дисфункцию надпочечников, одностороннюю или двустороннюю гипоплазию надпочечников и, в редких случаях, наследственную ГЭА (1).

Код(ы) МКБ:

МКБ 10
E26.0 Первичный гиперальдостеронизм

( Пересмотрено в 2017 г.) Дата разработки/пересмотра: 2013 г.

Сокращения, используемые в Протоколе:

АГ артериальная гипертензия
АД артериальное давление
АПА альдостеронпродуцирующая аденома
АПРА альдостеронпродуцирующая ренинчувствительная аденома
АПФ ангиотензинпревращающий фермент
АРС альдостерон-рениновое соотношение
ГЗГА глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм ГПГА – глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм
ИГА идиопатический гиперальдостеронизм
ПГА первичный гиперальдостеронизм
ПГН первичная гиперплазия надпочечника
ПКР прямая концентрация ренина
УЗИ ультразвуковое исследование

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациента: взрослые.

Шкала уровней доверия:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP Наилучшая клиническая практика
Читайте также:
Анафилактический шок — оказание неотложной помощи, диагностика и терапия

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– 300 подключенных клиник из четырех стран

– 800 рублей / 4500 тенге / 27 BYN – 1 работа в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • 300 клиник в четырех странах подключены к сети
  • 1 место – 800 рублей / 4 500 тенге / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Общие сведения

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Гиперальдостеронизм

Симптомы Гиперальдостеронизма вторичного:

Симптомы вторичного гиперальдостеронизма не специфичны, так как он является компенсаторным явлением при многих заболеваниях и состояниях; электролитные изменения, характерные для первичного гиперальдостеронизма, не возникают.

Диагноз гиперальдостеронизма ставится на основании биохимических анализов (повышенная экскреция альдостерона с мочой при нормальной экскреции 17-оксикортикостероидов, низкий уровень ионов калия в плазме, повышенная экскреция калия с мочой, алкалоз).

Симптомы гиперальдостеронизма

Симптомы гиперальдостеронизма следующие, с умеренной сложностью развития болезни

  • высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
  • нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
  • повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
  • сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
  • кардиалгия, сбои сердечного ритма;
  • ухудшение зрения в виде гипертонической ангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
  • слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
  • нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
  • встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
  • дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.
Читайте также:
Апоплексия яичника — причины, диагностика, формы и клинические рекомендации

При первичном гиперальдостеронизме периферические отеки отсутствуют при отсутствии сердечной недостаточности.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клинической природой основного патологического процесса. В некоторых случаях это возможно:

  • Артериальная гипертензия (АГ):
  • Отеки, гипокалиемия (редко);
  • Алкалоз (нарушение кислотно-основного баланса организма);
  • Отсутствие гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.

Иногда гиперальдостеронизм протекает без каких-либо симптомов.

В результате псевдогиперальдостеронизма часто возникают гипертония, гипокалиемия и нарушение кислотно-основного баланса.

Синдром Лиддла обычно проявляется ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) тяжелым обезвоживанием, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией и заметной задержкой в физическом и умственном развитии ребенка.

Развитие гиперальдостеронизма первичной формы

Основой патогенеза гиперальдостеронизма первичной формы является воздействие на водно-электролитный баланс избытка альдостерона. В таком случае повышается реабсорбция ионов воды и натрия в канальцах почек наряду с повышенной экскрецией (выделением) ионов калия вместе с мочой. Все эти факторы провоцируют развитие гиперволемии и задержку жидкости, а также снижение выработки и активности ренина в плазме крови, метаболический алкалоз. Вследствие этого нарушается гемодинамика организма и повышается чувствительность стенок сосудов к воздействию прессорных эндогенных факторов, сопротивление току крови периферическими сосудами. Длительный и выраженный гипокалиемический синдром при первичном гиперальдостеронизме служит причиной дистрофических изменений в мышцах и почечных канальцах.

При наличии ряда заболеваний сердечной системы, печени и почек, вследствие уменьшения объема кровотока в почках, компенсаторно проявляется высокооктановый вторичный гиперальдостеронизм. При этой форме гиперальдостеронизма активируется ренин-ангиотензиновая система, а также клетки юкстагломерулярного аппарата почек вырабатывают избыток фермента ренина, который стимулирует кору надпочечников. Выраженная электролитная аномалия, характерная для первичной формы гиперальдостеронизма, не встречается при вторичной форме заболевания.

Код вставки на сайт

Вы можете обратиться в хирургическое отделение № В клинике факультетской хирургии им. Н. Н. Бурденко

Состояние, известное как гиперальдостеронизм, возникает при нарушении секреции или метаболизма альдостерона. Частота. От 0,5 до 2% случаев артериальной гипертензии. Преобладающая возрастная группа – старше 40 лет. Преобладающий пол – женский. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм – первичный – это клинический синдром, возникающий при поражении надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови – вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. В организме присутствует значительно больше ренина.

Читайте также:
Гиперплазия яичника — признаки и диагностика, проявление, виды, методы терапии и профилактика

Этиология – Первичный гиперальдостеронизм – Односторонняя альдостерон-секретирующая аденома (синдром Конна) является наиболее распространенной причиной (60%) – Двусторонняя гиперплазия гломерулярной коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) является второй по распространенности причиной (34%) – Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома – Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома надпочечников – Двусторонняя альдостерон-секретирующая аденома — Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома надпочечников — Вторичный гиперальдостеронизм – Стеноз почечной артерии — Почечная гипертензия Односторонняя альдостерон-секретирующая карцинома надпочечников — Секреторная карцинома надпочечников — Вторичный гиперальдостеронизм — Стеноз почечной артерии — Злокачественная артериальная гипертензия — Ренин-секретирующие опухоли — Эктопические очаги секреции АКТГ — Синдром Барттера — Применение оральных контрацептивов — Прочие состояния, При наличии отеков (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром) ишемия юкстагломерулярных клеток почек приводит к высвобождению ренина, который повышает уровень ангиотензина и альдостерона.

Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и выведение ионов калия и водорода в дистальных почечных канальцах — Задержка натрия приводит к повышению АД — Потеря калия приводит к мышечной слабости, парестезиям, тетании — Гипокалиемия снижает секрецию инсулина поджелудочной железой, снижая толерантность к углеводам — Гипокалиемия снижает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии

Клиническая картина – Артериальная гипертензия от легкой до тяжелой степени с преимущественно повышенным диастолическим АД – доминирующий признак заболевания – Тяжелая гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается мышечным гипотонусом и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией – Отеки не характерны.

Гипокалиемия в сочетании с повышенной экскрецией калия с мочой – гипернатриемия – гипохлоремия (гипохлоремический алкалоз) – высокий уровень тестостерона в сыворотке и моче, не корректируемый медикаментозно. Уровень альдостерона определяется в стандартных условиях, так как при этом нарушается баланс натрия, прием диуретиков и другие факторы — Прием диуретиков и вазодилататоров должен быть прекращен за 2 недели до определения уровня альдостерона и ренина — Для отличия первичного альдостеронизма (отсутствие подавления при нагрузке натрием) от повышенного альдостерона у здоровых людей (подавление при нагрузке натрием) проводится нагрузка натрием — Низкая активность ренина плазмы при первичном альдостеронизме; Высокий при вторичном альдостеронизме – влияние лекарств. Диуретики, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адреноблокаторы могут изменять секрецию ренина – Влияние заболевания. Злокачественная гипертензия может привести к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

Читайте также:
Желудочковая пароксизмальная тахикардия — причины, признаки и диагностика

Специальные исследования – Постуральный тест: Регистрируется динамика секреции альдостерона, вызванная нахождением в вертикальном положении в течение 4 часов (концентрация альдостерона определяется в 8 часов утра и после полудня в 12 часов дня) — У здоровых людей и пациентов с двусторонней гиперплазией концентрация ренина и ангиотензина увеличивается, за чем следует увеличение альдостерона — У пациентов с односторонними аденомами надпочечников отмечается снижение альдостерона — Пробное лечение спиронолактоном — КТ и МРТ позволяют обнаружить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников каждые 3 мм – Ангиография сосудов надпочечников – Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученных путем селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому; высокая концентрация с обеих сторон характерна для двусторонней гиперплазии.

Дифференциальный диагноз – Прием диуретиков – Почечная гипертензия – Фоохромоцитома – Секреторная опухоль почек – Злокачественная гипертензия – Врожденная гипоплазия надпочечников – Опухоль, применение высоких доз ГК – Чрезмерный прием минералокортикоидов или употребление лакрицы – Псевдоальдостеронизм (синдром Лиддла).

ТРИТЕМЕНТ

Тактика ведения – диета с низким содержанием натрия, регулярная физическая активность (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, Отказ от курения – Синдром Конна – Односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии спиронолактоном) – Идиопатический гиперальдостеронизм – Длительное фармакологическое лечение – Калийсберегающие диуретики (спиронолактон 25-50 мг 3 р/день) и другие антигипертензивные препараты (например, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, малые дозы тиазидных диуретиков).

Последующее наблюдение – Определение артериального давления, определение калия в сыворотке крови, определение альдостерона в моче в течение 24 часов после адреналэктомии – Все пациенты с артериальной гипертензией и гипокалиемией неясной этиологии должны быть обследованы на наличие альдостеронизма.

Лекарственные средства

Препараты выбора – Спиронолактон 75-150 мг/сут (для компенсации гипокалиемии) – Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или низкодозированные тиазидные диуретики – При синдроме Барттера – богатые калием продукты, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом или пропранололом обычно уменьшают клинические симптомы заболевания, но не предотвращают полностью потерю калия.

Читайте также:
Дисплазия шейки матки — причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Осложнения. Возможность фатальных сердечных аритмий при тяжелой гипокалиемии.

Прогресс и прогноз. Хирургическое удаление альдостерон-секретирующей аденомы приводит к разрешению гипертонии примерно в 70% случаев. Гипертония обычно постепенно проходит в течение 1-4 месяцев.

МКБ-10 – E26 – гиперальдостеронизм

Осторожно. Натриевая нагрузка, метод введения – измерьте экскрецию альдостерона в суточной моче после того, как пациент принимал более 150 мэкв натрия в течение не менее 3 дней (обычно даются таблетки хлорида натрия). Натриевая нагрузка может еще больше снизить уровень калия в сыворотке крови, поэтому при гипокалиемии следует соблюдать осторожность. Повышенный уровень альдостерона в суточной моче, содержащей более 150 мэкв натрия, указывает на первичный альдостеронизм – Измерьте уровень альдостерона в плазме после инфузии 2000 мл 0,9% раствора хлорида натрия в течение 4 часов. Нормальные значения составляют менее 8-10 нг%. Противопоказания: тяжелая гипертония и застойная сердечная недостаточность.

Современные методы лечения

Лечение должно быть комплексным. В зависимости от причины состояния рекомендуются конкретные меры. Вторичный гиперальдостеронизм лечится в основном следующими препаратами:

  • Ингибиторы синтеза глюкокортикоидов.
  • Препараты калия.
  • Гормональные средства.
  • Спиронолактон.
  • Лекарства, назначенные для лечения вашего основного заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм рекомендуется лечить хирургическим путем (иссечение пораженного надпочечника). Затем следует восстановить здоровье организма с помощью соответствующей лекарственной терапии.

В обоих случаях пациент также соблюдает диету. Сюда входят продукты с низким содержанием соли и продукты с высоким содержанием калия (например, рис, картофель и кишмиш).

Если вы заметили первые симптомы заболевания, позвоните своему врачу и сразу же запишитесь на прием. Благодаря использованию передового диагностического оборудования в медицинском центре “Гармония” специалисты могут выявить гиперальдостеронизм даже на ранней стадии. Запишитесь на прием и получите успешное лечение.

Вторичный гиперальдостеронизм (высокий ренин) – это повышенная продукция альдостерона корой надпочечников при гиперактивности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, которая является источником водно-электролитного дисбаланса из-за чрезмерной секреции ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип и может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.д.

Диагностика гиперальдостеронизма

Чем раньше эндокринологу удастся диагностировать заболевание, тем больше шансов у пациента на успешное выздоровление. Чтобы оценить клиническую картину, необходимо выяснить этиологические причины недуга или основное заболевание, приведшее к его появлению.
Наиболее эффективными для диагностики гиперальдостеронизма сегодня называют следующие методы:

  • Анализы крови.
  • Селективная венография.
  • Анализы мочи.
  • МРТ и КТ при первичной форме заболевания / ЭКГ, УЗИ, дуплексное сканирование, УЗДГ при вторичной форме.
  • Сцинтиграфия.
  • Ультразвуковое исследование.
Читайте также:
Виды внематочной беременности: классификация и диагностика

Диагноз не всегда может быть поставлен сразу. Поэтому врачи часто назначают дополнительные пробы для уточнения диагноза. Используются диуретики (обычно верошпирон или фуросемид) или хлорид натрия.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: