Лимфолейкоз — признаки, диагностика и продолжительность жизни

Доказано, что В-лимфоциты быстро размножаются. Атипичные клетки образуются в организме каждый день в количестве 0,1-1% от общего количества. Хронический лимфолейкоз поражает различные клоны клеток у разных людей, поэтому его можно рассматривать как группу тесно связанных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходными клиническими признаками.

Публикации в СМИ

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли — клетка-предшественник лимфопоэза.
Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена BCL1, 11q13.3 или *109543, мутация генов D13S25, DB, 13q14).
Патогенетические особенности • Отсутствие признаков опухолевой прогрессии • Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза) • Отсутствие хромосомных аномалий • Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам.

Стадиер. Неопластическая природа ХЛЛ связана со специфическими клиническими проявлениями, которые имеют прогностическое значение – Стадия 0 ограничивается лимфоцитозом, прогноз в целом благоприятный (продолжительность жизни 10-12 лет) – Стадии 1 и 2. Наличие клинических проявлений. 1 стадия – лимфаденопатия; 2 стадия – спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4-7 лет) – 3 и 4 стадии. Наличие аутоиммунной патологии – аутоиммунной гемолитической анемии; аутоиммунной тромбоцитопении – ухудшает прогноз (продолжительность жизни пациентов составляет менее 18 месяцев).

Диагноз. Достаточно выявить абсолютный лимфоцитоз, представленный зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающими фактами являются инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезенки и лимфаденопатия.

Консервативное лечение – не изменяет продолжительность жизни – На ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2) химиотерапия обычно не требуется – На поздних стадиях ХЛЛ – алкилирующие агенты (например, хлорамбуцил) в комбинации с ГК или без него; тотальное облучение тела в низких дозах. В случае неэффективности или недостаточности алкилирующих цитостатиков обычно рекомендуется флударабин.

Прогноз относительно благоприятный на стадиях 0, 1. Продолжительность жизни человека в некоторых случаях может достигать 15-20 лет.

Аббревиатура. ХЛЛ: хронический лимфоцитарный лейкоз.

Хронический лимфоцитарный лейкоз типа C91.1.

Общие сведения

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это заболевание из группы неходжкинских лимфом. Он сопровождается увеличением числа морфологически зрелых, но неполноценных В-клеток. Хронический лимфоцитарный лейкоз – наиболее распространенная форма гемобластомы, составляющая треть всех лейкозов, диагностируемых в США и европейских странах. Мужчины подвержены этому заболеванию больше, чем женщины. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, в это время диагностируется около 70% всех хронических лимфоцитарных лейкозов.

Читайте также:
Виды катаракты — причины возникновения и методы диагностики

Ранние симптомы заболевания обычно появляются менее чем у 10% пациентов в возрасте до 40 лет. В последние годы отмечается “омоложение” патологии. Клинически хронический лимфобластный лейкоз проявляется как длительным отсутствием прогрессирования, так и крайне агрессивным вариантом с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечением заболевания занимаются специализированные специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический лимфолейкоз

Симптомы

Для хронического лимфолейкоза характерно длительное бессимптомное течение; основной причиной обращения к врачу являются изменения в общем анализе крови, сданном в рамках профилактического осмотра или по поводу иного заболевания. Активных жалоб на момент первичного осмотра пациент может и не предъявлять, но при этом зачастую даже в этой ситуации уже выявляется увеличение лимфатических узлов и изменение их консистенции до тестоватой. Сами лимфоузлы не уплотнены, сохраняют подвижность относительно окружающих тканей. В случае присоединения инфекции лимфатические узлы значительно увеличиваются; по мере прогрессирования хронического лимфолейкоза лимфоузлы — в первую очередь брюшной полости — способны
образовывать конгломераты.

Первые возникающие жалобы обычно неспецифичны: повышенная утомляемость, слабость, выраженная потливость. В процессе заболевания у больных могут возникать аутоиммунные проявления, прежде всего гемолитическая анемия (в 10-25% случаев) и тромбоцитопения (в 2-3% случаев). Как правило, гемолитическая анемия развивается вследствие разрушения эритроцитов самим организмом; обычно она проявляется как постепенный процесс, подобно хроническому лимфолейкозу, но может проявляться и в виде острого криза – с диареей, рвотой или лихорадкой. Как основное заболевание, тромбоцитопения может вызвать кровотечение, которое может быть опасным для жизни (например, кровоизлияние в мозг).

Кроме того, поскольку В-лимфоциты – это клетки, обеспечивающие иммунитет, для них характерно возникновение инфекционных осложнений, в том числе оппортунистических, то есть вызванных микроорганизмами, которые постоянно присутствуют в организме человека и не проявляются при адекватном иммунном ответе. Обычно оппортунистические инфекции встречаются в легких.

Типы лимфоцитарного лейкоза

Наиболее распространенный тип хронической лимфолейкемии развивается в B-лимфоцитах.

Пролимфоцитарный лейкоз: возникает в пролимфоцитах – незрелых В- или Т-лимфоцитах – и быстро распространяется. Большинство случаев заболевания поддается лечению, но нередко у людей, которым был поставлен диагноз, случаются рецидивы.

Читайте также:
Варикозное расширение вен матки — причины, симптомы, диагностика, методы лечения и профилактики

Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов. Большая часть его клеток – это Т- или другие типы лимфоцитов. Такие лейкемии медленно растут и лечатся препаратами, подавляющими иммунную систему. Некоторые их формы довольно агрессивны, быстро распространяются и плохо реагируют на терапию.

Волосатоклеточный лейкоз: возникает в измененных В-лимфоцитах. Его клетки выглядят под микроскопом необычно – на их поверхности имеются тонкие, похожие на волосы выступы. Заболевание обычно хорошо реагирует на лечение.

Причины лимфолейкоза

Последствия

Сегодня лимфобластный лейкоз невозможно полностью вылечить. Правильное лечение может привести к полной или частичной ремиссии, замедлить прогрессирование болезни и снизить риск развития осложнений – серьезных инфекций, аллергических реакций и почечной недостаточности.

Проходите регулярные осмотры и ведите здоровый образ жизни.

Статью проверил

img

Публикуем только проверенную информацию

Материалы, размещенные на этом сайте, написаны авторами с медицинским образованием и специалистами по CMRT

Лимфолейкоз — признаки, диагностика и продолжительность жизни

Злокачественный лимфолейкоз – это заболевание, при котором костный мозг производит большое количество незрелых, неэффективных лимфоцитов. Белые кровяные клетки, лимфоциты, играют важную роль в иммунитете. Злокачественные лейкоциты не справляются со своей защитной функцией, подавляя при этом образование нормальных клеток крови и нарушая работу других органов.

Существует множество типов этого заболевания. Лимфоидные лейкозы делятся в зависимости от скорости развития болезни, зрелости лимфоцитов и типа пораженных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако существует два основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкемии обычно бывает сложным. В настоящее время существует несколько вариантов лечения, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфобластного лейкоза. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95% пациентов полностью излечиваются. При хроническом лимфолейкозе прогноз зависит от прогрессирования заболевания и сопутствующих патологий. Оно имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию, но при правильном лечении часто удается добиться ремиссии и значительного улучшения состояния пациента.

Синонимы: Русский

Острый лимфолейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз

Английские синонимы

Педиатрический острый лимфобластный лейкоз, детский острый лимфобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, ALL, хронический лимфобластный лейкоз, CLL

Читайте также:
Киста щитовидной железы у ребенка и взрослого — проявления, диагностика, терапия медикаментами и операция

Синтомы –

Острый лимфобластный лейкоз развивается довольно быстро, обычно в течение нескольких недель. Его симптомами являются :

  • Жар,
  • Слабость, недомогание,
  • Кровоточивость десен, частые носовые кровотечения,
  • Боль в животе,
  • Боль в костях,
  • Головная боль,
  • Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышках и в паху,
  • Бледность

В начале развития хронического лимфоцитарного лейкоза он, как правило, не проявляется. По мере развития заболевания постепенно появляются следующие симптомы:

  • Частые инфекции,
  • Повышенное потоотделение, особенно ночью,
  • Кровоточивость кожи и слизистых,
  • Чувство тяжести в желудке,
  • Слабость,
  • Потеря веса без причины,
  • Бледность,
  • Затрудненное дыхание

Общие сведения о заболевании

Лимфоциты являются одним из видов белых кровяных клеток. Как и все клетки крови, лимфоциты происходят от одной стволовой клетки в костном мозге и дают начало лимфоидным и миелоидным стволовым клеткам. Лимфоидная стволовая клетка дает начало лимфоцитам, а миелоидная стволовая клетка дает начало другим типам белых кровяных клеток, эритроцитам и тромбоцитам.

Для того чтобы лимфоидная стволовая клетка развилась в зрелые Т- и В-лимфоциты, она должна пройти через ряд последовательных делений. Лимфобласт начинает свое развитие из лимфоидной стволовой клетки, которая дает начало предшественникам Т- и В-лимфоцитов. По мере деления клетки становятся все более зрелыми и специализированными. Последние стадии созревания лимфоцитов происходят уже не в костном мозге, а в лимфоидных органах: тимусе, лимфатических узлах и селезенке. В результате формируются зрелые Т- и В-лимфоциты.

Лимфоциты, по сути, являются иммунными клетками. В этом качестве они распознают и уничтожают инородные тела (вирусы, бактерии) или патологически измененные ткани организма (например, опухолевые клетки). На это способны как Т-, так и В-лимфоциты. Инородные клетки (антигены) уничтожаются В-лимфоцитами с помощью иммуноглобулинов – белков, которые связывают антигены и вызывают их уничтожение. Т-лимфоциты распознают антигены, уничтожают их самостоятельно или во взаимодействии с другими клетками крови, активируют выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфоцитарном лейкозе нарушается образование лимфоцитов. Появляется большое количество незрелых клеток, которые не могут выполнять свою работу. Это приводит к серьезной иммунной недостаточности. Человек становится более восприимчивым к инфекционным заболеваниям, таким как туберкулез, кандидоз. Серьезные осложнения могут возникнуть после обычной вакцинации. Часто возникают так называемые аутоиммунные реакции, т.е. иммунная система борется против нормальных клеток организма, таких как эритроциты. В результате возникает анемия.

Читайте также:
Заражение крови — причины, признаки, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, и могут повреждать печень, легкие, мозг и кости.

При остром лимфобластном лейкозе в костном мозге преобладают лимфобласты. Они очень быстро делятся, вытесняют другие клетки из костного мозга и крови и активно живут в лимфатических узлах и селезенке. Острый В-клеточный лейкоз, при котором вырабатывается большое количество незрелых В-лимфоцитов, является наиболее распространенным. Острый В-клеточный лейкоз является наиболее распространенным лейкозом у детей.

При хроническом лимфоцитарном лейкозе в крови присутствуют более зрелые формы лимфоцитов, которые способны выполнять свои функции в течение некоторого времени. Этот тип лейкемии часто встречается у людей старше 50-55 лет.

Кто находится в группе риска?

Риск острого лимфобластного лейкоза:

  • Люди, подвергшиеся воздействию радиоактивного излучения,
  • Люди, прошедшие химио- или радиотерапию по поводу другой формы рака,
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями,
  • Люди, у братьев или сестер которых был диагностирован острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз находится в группе риска, если:

  • Люди европеоидной расы,
  • Люди старше 60 лет,
  • Люди, родственники которых болели лейкозом.

Диагнозы.

    с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови. . При остром лимфолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого тонкий мазок наносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных.

      При хроническом лимфоцитарном лейкозе лимфобласты в крови обычно отсутствуют. Одной из характеристик хронического лейкоза является обнаружение клеток Боткина-Гумпрехта (или теней) в мазке крови. Это остатки разрушенных лимфоцитов. Тени Боткина-Гумпрехта не присутствуют в жидкой крови и образуются во время приготовления мазка. Их количество определяет интенсивность разрушения лимфоцитов в крови.

      • Количество тромбоцитов может быть снижено.
      • Эритроциты и гемоглобин. Также может быть уменьшен.
      • Проточная цитометрия, иммунофенотипирование. При сложных вариантах лимфоидных лейкозов эти методы позволяют точно определить тип злокачественной клетки. В проточной цитометрии параметры клеток измеряются с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование включает обнаружение специфических для типа клеток белков на поверхности клеточной мембраны лимфоцитов.
      • Цитогенетические тесты. Обычно берется венозная кровь. Клетки крови фиксируются и окрашиваются, а затем специалист изучает под микроскопом их кариотип – полный набор хромосом, одинаковых в каждой человеческой клетке. Он используется для выявления хромосомных аномалий, характерных для лимфоцитарного лейкоза. Лимфоцитарный лейкоз может вызвать повреждение хромосом 11, 13 и 17, что означает, что их части могут отсутствовать или может быть лишняя хромосома 12 (трисомия). Прогноз при этом заболевании во многом зависит от типа хромосомной аномалии. Например, потеря сегмента хромосомы 13 или трисомия 12 благоприятны, если нет других хромосомных изменений, тогда как потеря сегмента хромосомы 11 или 17 имеет худший прогноз.
      • Биопсия костного мозга – это взятие образца костного мозга из грудины или тазовой кости с помощью тонкой иглы. Она проводится после первичной анестезии. Затем лейкозные клетки обнаруживаются под микроскопом.
      • Взятие крови из спинного мозга для обнаружения лейкозных клеток в спинномозговой жидкости, протекающей через спинной и головной мозг. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, введенной между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
      • Рентген грудной клетки. Может показать увеличенные лимфатические узлы.
      • Абдоминальное ультразвуковое исследование. Помогает обнаружить увеличение печени и селезенки.

      Лечения

      • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые уничтожают лейкозные клетки или останавливают их деление.
      • Радиотерапия: уничтожение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
      • Таргетная терапия: назначение препаратов, оказывающих целенаправленное воздействие на определенные типы злокачественных клеток. Эти препараты взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
      • Трансплантация костного мозга: пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от совместимого донора. Предварительно проводится высокодозная химиотерапия или радиотерапия, чтобы уничтожить все аномальные клетки.
      • Радиотерапия: уничтожение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может использоваться при остром лимфобластном лейкозе для полного уничтожения лейкемических клеток перед пересадкой костного мозга.

      Прогноз при остром лимфобластном лейкозе благоприятный, особенно у детей. Большинство пациентов полностью излечиваются. Прогноз хронического лимфолейкоза зависит от скорости прогрессирования заболевания и чувствительности к химиотерапии. У пациентов с хроническим лимфолейкозом продолжительность жизни может составлять 3-5 лет.

      Предупреждение:

      Специфической профилактики лимфолейкоза не существует. Необходимо своевременно проходить профилактические осмотры, которые часто выявляют заболевания крови.

      Хронический лимфолейкоз

      Хронический лимфолейкоз

      Хронический лимфоцитарный лейкоз – это рак лимфатической ткани, при котором раковые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острого лейкоза, опухоль растет довольно медленно, в результате чего кровообразование развивается только на поздних стадиях заболевания.

      • Слабость
      • Увеличенные лимфоузлы
      • Тяжесть в животе (в левой нижней части живота)
      • Восприимчивость к инфекциям
      • Потливость
      • Снижение веса

      Первым симптомом хронического лимфобластного лейкоза являются увеличенные лимфатические узлы. Из-за увеличения селезенки может появиться ощущение тяжести в животе. Пациенты с этим заболеванием обычно испытывают значительную общую слабость, потерю веса и повышенную частоту инфекций. Постепенно симптомы развиваются с течением времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживается случайно во время анализа крови, назначенного по другой причине (медицинское обследование, обследование на негематологическую проблему).

      ДИАГНОЗ ХРОНИЧЕСКОЙ ЛИМФОМЫ

      1. Клиническое обследование
      2. Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитов
      3. Исследование костного мозга выявляет характерную для заболевания картину поражения.
      4. Иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток хронического лимфоцитарного лейкоза.
      5. Биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием.
      6. Определение уровня β 2-микроглобулина предсказывает течение заболевания.
      7. Цитогенетический анализ предоставляет данные о характеристиках опухолевых клеток, которые в некоторых случаях имеют прогностическое значение.
      8. Определение уровня иммуноглобулина может определить риск инфекционных осложнений у данного пациента.

      СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ЛИМФОЦИТАРНОЙ ЛЕЙКЕМИИ

      Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза – системы Rai, Binet, International Working Group on Chronic Lympholeukemia. Большинство из них учитывают тот факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространения опухоли (количества пораженных групп лимфатических узлов) и уровня нарушения кроветворения в костном мозге. Опухоль, растущая в костном мозге, вызывает нарушение работы костного мозга, что приводит к анемии (снижению количества эритроцитов) и тромбоцитопении (снижению количества тромбоцитов). Стадия хронического лимфолейкоза определяет, целесообразно ли лечение и какую схему лечения следует использовать.

      • Стадия А – лимфоцитоз без вовлечения более 2 групп лимфатических узлов (или отсутствие поражений); отсутствие тромбоцитопении и анемии.
      • Стадия В – поражены 3 или более групп лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
      • Стадия С – присутствует тромбоцитопения или анемия независимо от количества вовлеченных групп лимфатических узлов.
      • I – при лимфаденопатии
      • II – при увеличенной селезенке (спленомегалии)
      • III – при анемии
      • IV – в случае тромбоцитопении
      • Быстрое увеличение количества лимфоцитов в крови
      • Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
      • Значительное увеличение селезенки
      • Повышенная анемия и тромбоцитопения
      • Симптомы опухолевой интоксикации: лихорадка, ночная потливость, потеря веса, выраженная слабость
      • До недавнего времени стандартным лечением хронической лимфоцитемии была химиотерапия с использованием препарата хлорбутин. Новая группа препаратов, называемых пуриновыми аналогами, Fludar, теперь оказалась более эффективной.
      • Биоиммунотерапия моноклональными антителами является одним из эффективных методов лечения хронической лимфоцитемии. Вводя эти препараты, можно избирательно уничтожать опухолевые клетки, не причиняя вреда здоровым тканям организма.
      • Если другие методы лечения неэффективны, может быть использована высокодозная химиотерапия с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
      • Лучевая терапия используется в качестве адъювантного лечения при больших опухолевых образованиях.
      • Иногда удаление селезенки (спленэктомия) показано, если селезенка значительно увеличена.

      Выбор лечения – это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных о диагнозе, с учетом индивидуальных особенностей пациента. Обсуждение лечения с пациентом и, при желании, с его родственниками является неотъемлемой частью утверждения общей программы лечения.

      2022 Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова, Министерство здравоохранения России. Использование любых материалов с сайта без письменного разрешения строго запрещено.

      105203 г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, д. 70 (схема проезда).
      Единый телефон контакт-центра: (доп. номер +7 495 174-77-50).
      Факс: +7 499 463-65-30.
      Карта сайта

        Пн-Пт, с 8:00 до 21:00; Сб, с 8:00 до 18:00; Пт, с 8:00 до 15:00.

        Летом с понедельника по пятницу с 08:00 до 21:00, в субботу с 09:30 до 18:00 и в воскресенье с 09:30 до 15:00

        Биохимический анализ крови может показать снижение общего белка и иммуноглобулинов, но это характерно для поздних стадий заболевания. В диагностическом процессе важное значение имеет трепанобиопсия костного мозга. На ранних стадиях заболевания, как и в общем анализе крови, в полученном пунктате присутствует небольшая доля лимфоцитов (40-50%), но при высоком лейкоцитозе эти клетки могут составлять 95-98% элементов костного мозга.

      Рейтинг
      ( Пока оценок нет )
      Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
      Добавить комментарий

      ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: