Диагностика гипофизарного нанизма — проведение КТ, МРТ и гормональных исследований

Доза тиреоидина должна составлять 0,001-0,005 в зависимости от роста и возраста пациента. При достижении рекомендуемой дозы тиреоидина через четырнадцать дней ее следует увеличить и довести до конечной дозы, что приведет к эутиреоидному состоянию по результатам лабораторных исследований.

МРТ гипофиза что показывает

Магнитно-резонансная томография или МРТ гипофиза – это современный, безопасный, безболезненный и высокоинформативный метод исследования мягкотканных структур головного мозга, который с высокой точностью показывает малейшие отклонения от нормы в их структуре и особенностях кровоснабжения. По завершении исследования его результат документируется в виде снимков послойных участков мозга. Эти снимки позволяют специалисту понять, что именно показывает МРТ гипофиза, и дать подробное заключение.

МРТ гипофиза позволяет обнаружить патологические изменения на самых ранних этапах, начиная от аномалий развития, сосудистых нарушений, воспалительных процессов и заканчивая опухолями разной природы.

Дата загрузки: 2019-01-21

Определение болезни. Причины заболевания

Гипофизарная карликовость или гипопитуитаризм – это заболевание, при котором соматотропин (гормон роста) частично или полностью отсутствует (1). Он сопровождается нарушением скелетного роста, при котором у мужчин рост не превышает 130 см, а у женщин – 120 см. Заболевание также называют карликовостью из-за этой характерной особенности.

Рост человека в зависимости от уровня соматотропного гормона

Самые распространенные причины гипофизарной карликовости:

  1. Наследственность – мутации в гене соматотропного гормона (GH1) или его рецепторов. Частота встречаемости врожденного гипопитуитаризма составляет от 1:4000 до 1:10000 [5].
  2. Дефекты гипоталамо-гипофизарной системы, области мозга, где вырабатывается соматотропный гормон:
  3. Гипоплазия (недоразвитие) гипофиза;
  4. Полное отсутствие гипофиза. В этом случае дефицит гормона роста сочетается с дефицитом других гормонов, вырабатываемых в гипофизе. Это состояние называется пангипопитуитаризмом. Он проявляется надпочечниковой недостаточностью, ухудшением работы щитовидной железы (гипотиреозом), сахарным диабетом без сахара и гипогонадотропным гипогонадизмом (отсутствие полового развития и дефицит гормона роста).
  5. Опухоли гипофиза:
  6. Краниофарингиома – доброкачественная опухоль гипофиза, одна из самых распространенных у детей;
  7. Гамартома – редкий тип доброкачественной опухоли;
  8. Герминома – редкий тип опухоли, обычно злокачественной – и т.д.
  9. Травмы головного мозга с повреждением гипофиза, которые произошли до того, как человек достиг социально приемлемого роста 155-170 см (например, родовая травма)
  10. Инфекционные заболевания – менингит, энцефалит и т.д.
  11. Облучение головы и шеи.
  12. Токсические эффекты химиотерапии.
Читайте также:
Дорсопатия — проявления, диагностика и методы лечения

Теоретически развитие гипофизарной карликовости может быть вызвано любым заболеванием, поражающим гипофиз.

Если вы испытываете похожие симптомы, обратитесь к врачу. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Результаты исследования и их обсуждение

По результатам исследования, отставание в росте было в 2,5 раза чаще у мальчиков, чем у девочек в каждой возрастной группе (72% у мальчиков и 28% у девочек). На момент начала лечения она составляла 11 лет [9,8-11,7] для девочек и 12 лет [11,2-12,9] для мальчиков.

При оценке возраста обращения к врачу было установлено, что 70% детей обратились за медицинской помощью в возрасте старше 10 лет, 24% – в возрасте 4-9 лет и 5,5% – в возрасте 1-3 лет. При оценке сроков появления видимой задержки роста было установлено, что только у 13% первая задержка роста появилась в возрасте старше 10 лет, тогда как у 39% – в возрасте 1-3 лет, у 13% – в возрасте 4-6 лет, у 11% – в возрасте 7-10 лет и у 11% – с рождения. Анализ полученных данных указывает на преобладание детей с задержкой роста в старшей возрастной группе. Однако выявленное несоответствие между сроками начала задержки роста и средним возрастом детей указывает на низкую настороженность к проблеме задержки роста в более раннем возрасте, несмотря на ежегодные осмотры.

При оценке физического развития SDS роста составил -1,8/-2,0 у 25% детей; у 55% пациентов он составил -2,0/-3,0; и у 20% пациентов SDS роста был ниже -3,0. Медиана высоты SDS составила -2,3 (минимум -1,8, максимум -4,6). В соответствии с оценкой SDSIMT, 53% имели нормальный вес, 34% – недостаточное питание, 8% – избыточный вес и 5% – ожирение на стадии 1.

78,6% детей достигли пубертатного возраста по результатам оценки полового развития. Однако у 16% из них наблюдалось сочетание отставания в росте и половом развитии, причем у мальчиков это нарушение встречалось в 7 раз чаще.

Оценивая костный возраст детей, было установлено, что у 37% костный возраст по паспортному возрасту составлял менее 2 лет, у 13% – 2-3 года и у 34% – более 3 лет. У 16% исследуемых детей костный возраст совпадал с возрастом при рождении, и в этой подгруппе 3% детей имели семейную историю задержки роста.

Читайте также:
Головокружение – причины у женщин, дополнительные симптомы и признаки, методы диагностики

Согласно алгоритму исследования, все дети проходили оценку функции щитовидной железы и гонад. Результаты гормонального профиля позволили исключить гипотиреоз и первичный гипогонадизм как причины эндокринно-зависимой задержки роста.

Согласно стандарту обследования, 48 детей с выраженным несоответствием между костным и паспортным возрастом, а также значениями гормона роста SDS -2 и выше, прошли тест стимуляции СТГ для выявления дефицита гормона роста. Согласно результатам теста, у 33% пациентов наблюдался полный дефицит гормона роста, у 46% детей выброс СТГ соответствовал частичному дефициту, у 21% детей выброс СТГ превышал 10 нг/мл, что исключало диагноз дефицита СТГ.

Тридцать восемь детей с подтвержденным диагнозом дефицита СТГ прошли МРТ головного мозга для исключения органических причин нарушения секреции гормона роста. Структурные изменения в области гипофиза в виде гипоплазии гипофиза, септо-оптической дисплазии, аплазии межжелудочковой перегородки, аденомы и микроаденомы гипофиза были выявлены у 4 детей.

После алгоритма обследования была проведена молекулярно-генетическая экспертиза (платформа Ion Torrent) на пользовательской панели Amliseq_HP для детей с дефицитом СТГ (n = 38) с целью выявления генетических дефектов, вызывающих дисфункцию гипофиза. Панель включает 45 400 пар оснований генов (95,6%), вовлеченных в гипопитуитаризм. Мы выявили четыре известные гемизиготные генные мутации, связанные с задержкой роста у 4 детей: p. L139R в гене GLI2, p. D310V в гене IGSF1, p. S4R в гене GNRHR и p. S241Y в гене SPRY4.

При обследовании группы детей с подтвержденным дефицитом СТГ (n = 38) не было выявлено достоверной связи между структурными изменениями в гипоталамо-гипофизарной области и генетическими дефектами.

Итак, после комплексного обследования мы смогли выявить этиологию и структуру задержки роста у детей.

Внешний вид кожных покровов

У детей с гипофизарным нанизмом кожа очень тонкая и нежная, а у взрослых, если они страдают гипотиреозом, кожа морщинистая, сухая и желтая. Таким образом, это заболевание можно диагностировать по внешнему виду.

Из-за инфантильного строения гортани у взрослых людей высокий, инфантильный голос.

Волосы у мужчин и женщин плохие, а волосы на голове тонкие и редкие. Развитие подкожного жирового слоя происходит очень плохо, и при поражении гипоталамических центров, отвечающих за аппетит, может возникнуть ожирение.

Читайте также:
Дисбактериоз кишечника — симптомы у детей и взрослых, диагностика, лечение препаратами

Симптомы гипофизарного нанизма

Дети рождаются с нормальными параметрами веса и роста. В случае врожденной гипофизарной карликовости задержка роста становится заметной в возрасте 2-3 лет и в дальнейшем усиливается. Скорость роста детей с гипофизарной карликовостью составляет 1,5-2 см в год (норма – 7-8 см). Высота взрослых самцов не превышает 130 см, а самок – 120 см. Тело стройное, но пропорции детства могут быть сохранены.

Кожа пациентов с гипофизарным нанизмом бледная, сухая, морщинистая, желтоватая или мраморная из-за недостаточности щитовидной железы. Волосы на голове часто тонкие, сухие и ломкие. Недоразвитие костей лицевого черепа приводит к мелким чертам лица (“кукольное лицо”) и опущенной переносице.

Что касается распределения подкожного жира, то оно может варьироваться от слабого развития до чрезмерного отложения “кушингоидного” жира (на груди, животе, бедрах). Наблюдается задержка окостенения скелета, слабое развитие мышечной системы, нарушение смены зубов. Из-за недоразвития гортани у взрослых с гипофизарной карликовостью сохраняется высокий инфантильный тембр голоса. При низких темпах роста и массе тела уменьшаются размеры внутренних органов (спланхномикрия). При гипофизарной карликовости нередки брадикардия и артериальная гипотензия.

Это состояние приводит к задержке и неполноценному половому развитию (гипогонадизм). У мальчиков с гипофизарным гонадизмом обычно отсутствуют волосы по мужскому типу, наблюдается гипотрофия яичек, гипотурцидизм и микропенис, а у девочек – аменорея, микромастия, гипотрофия матки и яичников.

При гипофизарной карликовости интеллектуальное развитие обычно не нарушается. Люди, испытывающие негативизм, замкнутость и снижение самооценки, могут также демонстрировать инфантильное поведение. При наличии дополнительных жалоб, включая головную боль, рвоту и нарушения зрения, необходимо заподозрить внутричерепную патологию. При пангипопитуитаризме присутствуют признаки гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

Противопоказания к проведению МРТ гипофиза

Однако МР не всегда является подходящим диагностическим инструментом, так как существует ряд абсолютных противопоказаний.

МРТ не будет выполняться, если:

  • Наличие кардиостимулятора
  • Любые металлические устройства в теле: протезы, сосудистые клипсы. Устройства из титана являются исключением, поскольку этот металл инертен к магнитным полям.

В следующих случаях М РИ гипофиза не следует проводить:

  • Женщины в первом триместре беременности
  • Дети до 5 лет
  • Очень тучные люди весом более 130 кг.
Читайте также:
Дирофиляриоз — причины, диагностика, профилактика и как лечить

Преимущества и недостатки МРТ гипофиза

С помощью МРТ можно точно исследовать отдельные участки мозга и получить изображения с высоким разрешением. МРТ гипофиза дает подробную информацию о мельчайших структурных изменениях в сканируемом органе, что очень важно для выявления отклонений и назначения соответствующего лечения.

В отличие от рентгена и компьютерной томографии, МРТ гипофиза обеспечивает следующие основные преимущества:

  • Безопасность процедуры и отсутствие лучевой нагрузки;
  • Высокая точность визуализации различных тканей;
  • Получение качественных трехмерных изображений высокого разрешения;
  • Обнаружение любых структурных изменений в сканируемых органах и выявление новообразований на ранних стадиях;
  • Отсутствие вмешательства в форму костных структур на срезах;
  • Гипоаллергенные контрастные вещества, не содержащие йод.

Поскольку абсолютных противопоказаний к МРТ не существует, количество процедур для одного человека не ограничено. Безопасность и отсутствие боли в момент диагностики позволяет обследовать пациентов в послеоперационном периоде и во время медикаментозного лечения для контроля эффективности лечения.

М РТ не способна диагностировать аномалии костной ткани, переломы черепа и черепно-мозговые травмы. Что касается второго недостатка МРТ, то это высокая стоимость оборудования и его обслуживания.

Цена МРТ гипофиза зависит от условий проведения процедуры, типа и мощности сканера и ценовой политики клиники, поэтому обсуждается в каждом конкретном случае.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Специальности: врач общей практики, рентгенолог, диетолог.

Общий стаж работы: 20 лет.

Работал в ООО “СЛ Медикал Групп”, Майкоп.

Обучение: 1990-1996, Северо-Осетинская Государственная Медицинская Академия.

Абсолютным противопоказанием для проведения МРТ являются сильные магнитные поля, выводящие из строя электронные устройства и намагничивающие ферромагниты, смещаемые магнитом. Радиочастотные волны могут имитировать биение сердца и нервные импульсы, подвергая риску пациентов с имплантированными кардиостимуляторами, нейростимуляторами и дефибрилляторами. Во всех этих случаях МРТ строго запрещена.

Подготовка к диагностике и процесс сканирования

Процедура МРТ гипофиза не требует специальной подготовки, пациенту разрешается принимать пищу и необходимые лекарства в обычном режиме.

Слуховой аппарат

Поскольку при МРТ используются сильные магнитные поля и радиочастотные импульсы, ряд факторов усложняет диагностику и влияет на точность результата:

  • Неферромагнитные имплантаты и зажимы для крови;
  • Внешние кардиостимуляторы, насосы;
  • Внутренние слуховые аппараты;
  • Зубные протезы, мосты, брекеты;
  • Металлические имплантаты в несканируемых органах;
  • Необходимость физиологического мониторинга;
  • Татуировки, сделанные металлосодержащими красками
Читайте также:
Лимфолейкоз — признаки, диагностика и продолжительность жизни

Вышеперечисленные факторы являются противопоказаниями к проведению МРТ и должны быть предварительно обсуждены с экспертом. Пациенты с астмой, клаустрофобией или психическими расстройствами должны сообщить об этих особенностях медицинскому работнику. В этих случаях могут назначаться седативные и антигистаминные препараты для предотвращения панических атак и удушья.

Перед сканированием следует снять с тела все металлические предметы и аксессуары. Электронные устройства, мобильные телефоны, планшеты, часы и магнитные карты не должны находиться в комнате со сканером. Пациент может надеть одежду, предлагаемую в клинике, или принести свободные вещи, не содержащие металлических деталей. Аналогичные требования предъявляются к любому человеку, находящемуся в непосредственной близости от сканера.

М РТ гипофиза занимает не более 40 минут. В магнитном туннеле субъект находится в частично закрытом состоянии. Во время диагностики необходимо сохранять спокойствие, дышать ровно и держать голову неподвижно. Для связи с рентгенологом используются мини-гарнитуры. После первого сканирования пациенту вводят контрастное вещество, и сканирование повторяется.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: